简介

　　食管--贲门失弛缓症（esophagealachalasia）又称贲门痉挛、巨 食管、是由食管神经肌肉功能障碍所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。本病为一种少见病（估计每10万人人中仅约1人），可发生于任何年龄，但最常见于20～39岁的年龄组。儿童很少发病，男女发病大致相等，较多见于管扩张的一种疾病。本病多见于青壮年。其主要病理改变为食管壁间神经丛的节细胞数量减少甚至消失，可累及整个胸段食管，以食管中下部最明显。该病治疗不及时有潜在发生食管癌的危险。

诊断

　　咽下困难、食物反流和胸骨后疼痛为本病的典型临床表现。若再经食管吞钡X线检查，发现具有本病的典型征象，就可作出诊断。 　　纵隔肿瘤在鉴别诊断上并无困难。心绞痛多由劳累诱发 ，而本病则为吞咽所诱发，并有咽下困难，此点可资鉴别。食管神经官能症（如癔球症）大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感，但进食并无梗噎症状。食管良性狭窄和由胃、胆囊病变所致的反射性食管痉挛。食管仅有轻度扩张。本病与食管癌、贲门癌的鉴别诊断最为重要。癌性食管狭窄的X线特征为局部粘膜破坏和紊乱；狭窄处呈中度扩张，而本病则常致极度扩张。

治疗措施

内科疗法

　　宜少食多餐、饮食细嚼，避免过冷过热和刺激性饮食。对精神神经紧张者可予以心理治疗和外表剂。部分患者采用Valsalva动作，以促使食物从食管进入胃内，解除 胸骨后不适。舌下含硝酸甘油可解除食管痉挛性疼痛，如速食管排空。前列腺素E能降低患者LES的静止压力，对本病有一定疗效。1978年Weiser等首先发现钙通道阻滞剂硝苯吡啶（nifedipine）10mg，一天4次，数周后可缓解症状，且食管动力学测定也可证实本品能降低LES的静息压、食管收缩的振幅和瞬息万变发性收缩和频率，同时也能改善食物在食管中的排空。其后，相继发现钙通道阻滞剂异搏定（isoptin）和硫氮卓酮（diltiazem）也具类似降低LES静息压作用，但后者的临床疗效不甚显著。食管极度扩张者应每易用睡前作食管引流灌洗，并予禁食、输液，及时纠正水、电解质和酸碱代谢紊乱。

食管扩张疗法

　　应用气囊或探条扩张，使食管与胃的连接处得松弛。在透视下经口插入以探条为前导的气囊，使探条进入胃口，而气囊固定于食管与胃的连接处，注气或注液，出现 胸痛时停止注气或注液。留置5～10分钟后拔出。一次治疗后经5年随访，有效率达60%～80%。有效标准为因下困难消失，可以恢复正常饮食。但本疗法的食管破裂发生就绪达1%～6%，应谨慎操作。

外科手术疗法

　　手术方法较多。早先Heller采用经腹或经胸大切口食管黏膜下肌层切开术，但术后恢复慢，创伤大，易发生反流性食管炎。近年Pellegrini经胸腔镜或腹胸镜下行贲门食管肌层切开术将食管下段及胃食管交界处环形肌切开，解除贲门周围的梗阻，具有创伤小、安全有效的特点。手术治疗症状好转率约80%～86%，但可能发生食管黏膜破裂，裂孔疝和胃食管反流等并发症。手术治疗后症状 好转率约为80%～85%，但可能发生食管粘膜破裂、裂孔疝和胃食管反流等并发症。

一般治疗

　　少食多餐，饮食细嚼，避免进食过快、过冷和刺激性食物。解除精神紧张，必要时给予心理治疗和镇静剂，可针刺内关、足三里，上腹部公孔等穴位。食管极度扩张者应每晚睡前行食管插管吸引。 　　食管贲门失弛缓症

药物治疗

　　主要有钙通道阻滞剂、硝酸酯类或抗胆碱能药物。能有效地降低LES压力并可暂时缓解吞咽困难，但不能改善食管蠕动。餐前15～45min舌下含服10～30mg硝苯地平或5～20mg硝酸异山梨酯，亦可在发作时舌下含服硝酸甘油0.3～0.6mg或口服双环胺30mg可使痉挛解除。溴苯胺太林20～40mg静滴可使食物排空。药物治疗适用于病程早期食管还未出现扩张者。

介入治疗

　　(1)肉毒毒素（Botox）注射治疗：食管镜下局部注射肉毒毒素，通过 毒素阻断贲门括约肌的神经肌肉接头处突触前乙酰胆碱的释放而使肌肉松弛以缓解症状。此注射优点在于操作简便、耐受性好、治疗费用低，不良反应少，近期疗效接近气囊扩张术，但作用不持久、易复发，需重复注射，偶可引起胃食管反流、食管糜烂，严重的食管和食管周围炎。适用于老年患者并多种疾病不能耐受手术或气囊扩张的患者、手术或多次气囊扩张疗效差者。(2)物理性扩张疗法：该方法操作安全简便，损伤小、痛苦少、并发症少、心肺功能严重受损和晚期妊娠均可适用。常用的有气囊、水囊和各种探条扩张。多数病人能通过此疗法缓解症状。如病情复发可反复多次扩张，但压力过大术后易发生穿孔及反流性食管炎等并发症，有时还会导致食管黏膜瘢痕化、纤维化。有研究此治疗方法对40多岁以上患者效果好而40岁以下者扩张反应差，多需重复扩张，而增加穿孔的危险，故建议手术治疗。

食管镜下置入舒缓型扩张器

　　利用食管镜将小型扩张器置入食管-贲门处，缓慢扩张该处的环形肌，利用扩张器的弹性使括约肌持续扩张，解除括约肌的痉挛，达到松弛状态，使之恢复功能。优点在于避免外科手术、痛苦小、疗效快、无穿孔和食管反流病并发症是治疗食管-贲门失弛缓症有效新方法。